PFAPA sendromu genelde 3-6 gün ortası süren ve zaten geçen, sık tekrarlayan, dirençli ateş, farenjit, tonsillit (bademcik iltihaplanması), ağız yarası ve lenf bezlerinde büyüme bulguları ile seyir gösteren, çocukluk çağının ek sık görülen romatizmal periyodik ateş hastalığıdır. Doç. Dr. Ferhat Demir, “PFAPA sendromu, bir enfeksiyon değildir, antibiyotik verilmesi gereken bir durum ise hiç değildir. Bulaşıcılığı yoktur. Bu hastalık özelinde en sık gördüğümüz yanlış uygulama, çocukların beta mikrobu ya da boğaz enfeksiyonu olduğu düşünülerek, bazen ayda birkaç kere gereksiz nedenle antibiyotik kullanmalarıdır.
Bu belirtilerle seyrediyor
Çocuklarda 3-4 hafta orta ile 39-40 dereceyi bulan ateş şikayeti gelişmektedir. Atak aralığı bir haftaya kadar düşebileceği üzere iki-üç ay aralığına da genişleyebilir. Ateşe eşlik eden en sık bulgu ise boğaz içerisinde bademcikler üzerinde beyaz plakların olmasıdır. Boyun lenf bezlerinde büyüme, farenjit-tonsillit, ağız içerisinde yaralar, eklem ağrıları, daha nadiren, döküntü, karın ağrısı ve ishal de eşlik edebilmektedir. Ataklar ortasında çocuklar büsbütün sağlıklıdır ve hastalığa bağlı büyüme ve gelişmede etkilenme olmaz.
Ailesel geçiş gösterebiliyor
PFAPA Sendromunda (tekrarlayan ateş) ataklar sıklıkla 2-5 yaş ortasında başlar ve 7-8 yaşından itibaren kaybolur. Hastaların bir kısmında bu ataklar ergenlikte ve yetişkinlikte de devam edebilir. Araştırmalar; tam olarak genetik bir neden ortaya konulamamakla birlikte, hastalığın ailesel geçiş gösterebildiğini düşündürmektedir. Kendi klinik tecrübelerimizde de anne-baba-amca-hala-teyze-dayı üzere bir yakında çocuklukta benzeri bulguların olduğunu, bademcik ameliyatı sonrasında bulguların sonlandığını muhakkak hastalarda görebilmekteyiz.
Her mevsim görülebiliyor
Hastalığın özelliklerinden biri de öbür enfeksiyonlardan farklı olarak mevsim gözetmemesidir; kış ve bahar aylarında daha sık olmakla birlikte, her mevsimde PFAPA atakları gelişebilir. Kimi mevsimler daha sık görülmesinin nedeni, olası viral enfeksiyonların bağışıklık sistemini uyararak PFAPA atağını tetikleyebilmesidir. Bu açıdan PFAPA teşhisli çocukların aileleri, üst teneffüs yolu enfeksiyonları konusunda daha gözetici ve dikkatli olmalı. Çocuklar, genel durumları yeterli olduğu sürece, okul ve toplumsal ömürlerinden kısıtlanmamalı” dedi.
Ana nedeni bağışıklık sisteminin ağır çalışması
Hastalığın temel sebebinin, bağışıklık sisteminin nedensiz bir biçimde ağır çalışması olduğunu belirten Çocuk Romatoloji Uzmanı Doç. Dr. Ferhat Demir, “PFAPA sendromunda bağışıklık sistemi ağır çalışırken, enfeksiyon hastalıklarına emsal bulgular gelişebilmekte ve hastaların enfeksiyon varmış üzere gereksiz tedaviler almasına neden olabilmektedir. Aktüel bilimsel bilgilerle, buna neyin neden olduğu kesin olarak bilinmemekle birlikte, kimi genetik durumların bu hastalık için risk oluşturabildiğini biliyoruz” diye konuştu.
Öteki hastalıklarla karışabiliyor
Hastalığın tanısı hekim muayenesi ve hastanın emsal ataklarının görülmesi ile konulur. Laboratuvar testlerinde, güya bedende mikrobik bir durum varmış üzere yükseklikler görülür. PFAPA teşhisi koymadan evvel misal bulgulara neden olabilecek öbür hastalıkları dışlamak gerekiyor. Zira öteki enfeksiyon hastalıklarının yanı sıra ülkemizde sık görülen Ailesel Akdeniz Ateşi (FMF) hastalığı ve birkaç romatizmal periyodik ateş sendromunun bulguları PFAPA ile karışabiliyor.
Tedavide bu noktaya dikkat!
Doç. Dr. Ferhat Demir, “Steroid (kortizol) tedavisi atak periyotlarında sık kullanılıp yararı görülse de steroid uygulamasının istemediğimiz bir yan tesiri, atak aralıklarının kısalmasına neden olmasıdır. Steroid uygulaması sonrası ataklar haftada teğe kadar sıklaşabilmektedir. Steroid tedavisi bu açıdan her ay ya da daha sık kullanılmasını önerdiğimiz bir tedavi metodu değildir. Bu nedenle hastalara çocuk romatoloji uzmanı değerlendirmesi ile başka romatizmal nedenler dışlandıktan sonra, gerekirse atak sıklığını azaltmada yardımcı olabilen ek tedaviler verilebiliyor. Adeno-tonsillektomi (geniz ve bademcik ameliyatı), hastaların yüzde 85-90’lık kısmında atakların büsbütün sonlanmasını sağlayan en faal tedavi usulüdür. Bademcik ameliyatına karşın atak bulguları devam eden ve dirençli seyreden hastalarda daha üst basamak tedavi seçenekleri bulunuyor” tabirlerini kullandı.
Daima takip gerekli
PFAPA rastgele bir kalıcı sıkıntıya neden olmaz. Büyüme, gelişme geriliği yapmaz lakin havale eşiği düşük olan çocukların yüksek ateşe bağlı ateşli havale geçirmesine neden olabilir. Teşhis alan hastaların kesinlikle çocuk romatoloji uzmanı takibine de girmesi gerekir. PFAPA hastalığı, temelinde bir romatizmal ateş hastalığı olduğu için, öteki periyodik romatizmal ateş hastalıkları açısından da bu çocukların değerlendirilmeleri kesinlikle önerilir.
Erken teşhis ve tedavi çok kıymetli
Doç. Dr. Ferhat Demir, “Hastalığa bağlı yaşadığımız en büyük düşünce, hem çocuğun hem de ailenin hayat kalitesinin önemli manada azalmasıdır. Bilhassa ayda bir ve daha sık atak geçiren çocuklarda bu daha ön planda gözleniyor. Bu nedenle çocukların okul hayatı da kesintilere uğrayabiliyor. Bu açıdan erken periyotta uygun bir ayırıcı teşhis yapılarak, faal tedavi ile atakların sıklığının ve şiddetinin azaltılması ya da büsbütün ortadan kaldırılması asıl emelimiz olmalı” diyerek kelamlarını noktaladı.
